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Wilson病，是一種常見染色體隱性遺傳疾病，主要有大量銅沉積于肝和腦組織，引起豆狀核變性和肝硬化，青霉胺片能與沉積在組織的銅結合形成可溶性復合物由尿排出。那么Wilson病是怎樣的疾病呢？青霉胺片（信誼）又對他有什么效果呢？跟著小編去看看吧！
肝豆狀核變性(HLD) 又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，導致銅在體內過度蓄積，以不同程度的肝細胞損害，腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著（K-F環）為其臨床特征，早期(尤其是癥狀前)診斷和及時、確切的治療常可獲得與健康人一樣的生活和壽命。
1921年Hall定名豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration，HLD)或Wilson氏假性硬化癥，后人又稱為Wilson病(Wilson’sdisease，WD)。歐美流調統計，本病發病率為0.2/10萬人口，患病率為1/10萬人口，雜合子為 1/4000人口。日本資料患病率約1.9~6.8/10萬人口，雜合子高達6.6~13/1000人口。
中國雖缺乏本病的流調資料，1976年10月至2000年10月間收治來自全國各地的HLD患者已近3000例，可見本病在中國并不少見。本病已明確屬常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，造成銅在體內各臟器尤以大腦豆狀核、肝臟 、腎臟及角膜大量沉著，而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數量不一，臨床出現多種多樣的臨床表現，如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。祖國醫學分別歸屬于“顫癥”、“癲狂”、“黃疸”、“積聚”、“鼓脹”等范疇。
HLD的肝臟病理變化，一般呈小葉性肝硬化，表面有大小不等的結節，光鏡示肝細胞嚴重壞死，肝纖維囊高度細胞浸潤；萎縮的肝小葉內結締組織明顯增生，組織化學證明肝組織內不規則島狀分布的銅顆粒沉著。電鏡下肝細胞漿內出現大而不規則、高電子密度的 溶酶體，內含大小不一的致密顆粒和低密度脂滴，有界膜包繞，部分界膜不清，組化證實有大量銅沉積.大腦半球常呈現不同程度萎縮，基底節額斷面見豆狀核色素沉著加深，可見軟化空洞灶；不少病例在額葉、丘腦、內囊等處出現軟化灶光鏡：主要在基底節及其周圍見小軟化灶、脫髓鞘灶、異常血管增生灶及膠質細胞增生等，后者的特征變化是，出現變性星形細胞(AlzheimerⅠ型細胞)和Opalski細胞，尤以變性星形細胞Ⅱ型最為常見。
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