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醫師診斷為肌萎縮側索硬化癥,吃利魯唑片,請問有用嗎?
肌萎縮側索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以后再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥。
肌萎縮側索硬化癥的臨床表現主要有以下。
1、以上肢周圍性癱瘓,通常以手肌無力、萎縮為首,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的癥狀并存為特點。
2、球麻痹癥狀,后組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
3、多無感覺障礙。
4、體檢發現:除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌為著,同時伴有肌束顫動,感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
利魯唑片是目前全球唯一通過FDA和歐盟批準的用于治療肌萎縮側索硬化癥(ALS)的專科用藥,能延長了患者從輕或中等受損的健康狀況進展到重期或終末期的時間,延長生命。
藥理研究表明,利魯唑片能抑制谷氨酸釋放,阻斷興奮性氨基酸受體,抑制電壓依賴性鈉通道的作用,從而對抗細胞內谷氨酸的興奮毒性作用。利魯唑能透過血腦屏障,抑制興奮性氨基酸的活性及穩定電壓依賴性鈉通道的失活狀態來產生神經保護作用。
國外研究顯示,利魯唑片治療肌萎縮側索硬化癥(ALS)患者在12個月及18個月時的存活率高于安慰劑治療組,療效在延髓首發型和肢體首發型患者中均可見到,每日100mg的劑量療效最佳。
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