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肺動脈高壓缺乏特異性臨床癥狀，患者早期無意識癥狀或僅有原發病的臨床表現。隨著肺動脈壓的升高，出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓增高，可出現右心房、右心房肥大的征象，如P2三尖瓣反流引起的收縮期總雜音、肺動脈瓣關閉不全引起的舒張期雜音、右心室第三心音等。

右心衰竭可見頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫。還可發現與肺動脈高壓有關的體征，如毛細血管擴張、手指潰瘍、指尖硬化等，常見于硬皮病患者。呼吸濕羅音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮，則提示肝病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指，則提示先天性心臟病或外周血管閉塞。世界衛生組織(WHO)根據臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓患者的心功能分為以下幾類:

ⅰ級:肺動脈高壓患者的日常體力活動不受限制，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥。

ⅱ級:肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥。

ⅲ級:肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，休息時無不適，但低于日常體力活動可導致呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥。

ⅳ級:肺動脈高壓使患者不能承受任何體力活動，表現為右心衰竭、呼吸困難和/或休息時乏力，任何體力活動都會加重癥狀。