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兒童和成年患者,建議在最初的10-20次輸血后或血清鐵蛋白水平已達(dá)到100納克/毫升時(shí)開(kāi)始用得斯芬0.5g進(jìn)行治療。
鐵過(guò)載或得斯芬0.5g過(guò)量可能會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)延緩。如果歲以下兒童開(kāi)始螯合治療,應(yīng)密切觀察生長(zhǎng)狀況,平均日劑量不能超過(guò)40毫克/公斤體重。
劑量的安排和給藥方式都應(yīng)個(gè)體化,治療過(guò)程中根據(jù)其鐵負(fù)荷的嚴(yán)重程度而進(jìn)行調(diào)整。應(yīng)使用最小有效劑量。
為了評(píng)價(jià)螯合治療的反應(yīng),開(kāi)始每日監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿鐵排出量,確定所增加得斯芬0.5g的劑量。一旦確定了合適劑量,可以間隔數(shù)周檢測(cè)尿鐵排出量。另外,平均日劑量可以根據(jù)鐵蛋白水平調(diào)整,以維持治療指數(shù)小于0.025(即得斯芬0.5g平均日劑量毫克/公斤體重除以血清鐵蛋白濃度微克/升的結(jié)果應(yīng)小于0.025)。
平均日劑量通常在20-60毫克/公斤體重。血清鐵蛋白水平低于200納克/毫升的患者每日需用量大約在25毫克/公斤體重。血清鐵蛋白水平在2000-3000納克/毫升之間每日需用量約35毫克/公斤體重。血清鐵蛋白濃度較高的患者,最大劑量可能達(dá)到55毫克/公斤體重/日。然而,如果不是針對(duì)發(fā)育完全的病人需要很強(qiáng)的螯合治療,不推薦使用常規(guī)超過(guò)50毫克/公斤體重的平均日劑量。如果血清鐵蛋白低于1000納克/毫升會(huì)有增加得斯芬0.5g毒性的危險(xiǎn)。因此密切觀察病人非常重要,可能需要考慮降低得斯芬0.5g的每周總劑量。
劑量是指平均每日劑量,由于大部分病人一周內(nèi)使用得斯芬0.5g少于7天,實(shí)際輸入的劑量通常與平均日劑量不同(例如需要平均每日劑量為40毫克/公斤體重病人每周用藥5天,每次用藥劑量應(yīng)為毫列公斤體重)。
已有資料顯示常規(guī)使用得斯芬0.5g(去鐵胺)的螯合治療可能改善地中海貧血患者的壽命。只有在反復(fù)每日高劑量治療帶來(lái)的益處超過(guò)可能帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才考慮給予較大劑量治療。使用輕便的手提輸液泵作緩慢皮下輸注8-12小時(shí)是有效的,并且對(duì)可以走動(dòng)的患者來(lái)說(shuō)更加方便。也可以24小時(shí)緩慢輸注?;颊邞?yīng)每周使用輸液泵5-7次。不推薦得斯芬0.5g皮下沖擊式注射使用。
因?yàn)闈舛却笥?0%會(huì)造成局部皮膚反應(yīng)的增加,因此不能使用%以上濃度輸注,如果沒(méi)有其它方法,必要時(shí)可用較高濃度肌肉注射。皮下輸注時(shí)注射針頭不能離真皮層太近。
藥師溫馨提示:已知對(duì)活性物質(zhì)過(guò)敏者,不包括后進(jìn)行治療的患者要慎用得斯芬。同時(shí),妊娠期、哺乳期婦女等特殊人群要慎用該藥物。同時(shí),患者要科學(xué)使用治療,多方面發(fā)揮藥效,改善病情。
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